肺静脉畸形连接（APVC）

本病背景知识：肺静脉引流两个肺脏经过氧合的血液回流到左心房，一般人左肺两支肺静脉、右肺三支肺静脉，从左右两侧进入左心房，每侧肺静脉可以分别开口，也可以共同开口。一旦某支肺静脉或某几支肺静脉、甚至全部肺静脉未与左心房连接，而与右心房或体静脉血管连接，使肺静脉血引流至右心系统，则形成肺静脉畸形连接。据此临床上分为部分性和完全性。部分性肺静脉畸形连接临床体征、症状以及手术时机与房间隔缺损相似。完全性肺静脉畸形连接的临床体征、症状主要取决于房间隔交通的大小，少数（少于10%）有大房间隔缺损的患儿症状较轻，仅有口唇轻度紫绀，易罹患呼吸道感染，可以存活到1岁以后；大多数患儿房间隔缺损小或卵圆孔未闭，出生后紫绀严重、气促、周围循环灌注不良，如不及时手术治疗50%的患儿于三个月内死亡，超过90%的患儿1岁内死亡。完全性肺静脉畸形连接可分为心上型、心内型、心下型及混合型，心上型、心内型是较常见的类型，手术治疗结果令人满意。心下型及混合型较少见，患儿常难以长期存活，需急诊手术才能挽救生命。在临床实践中发现有极少数患儿存在肺静脉发育不良或肺内肺静脉狭窄，此类患儿术前难以发现，术后也难以长期存活。广东省妇幼保健院心脏中心孙善权

保健措施：1.胎儿期无需特殊治疗保健；

          2.可正常待产，无需特殊生产措施；

3.出生后及时进行心脏超声、胸部X摄片（正位）及心电图检查；

4.密切观察患儿是否出现紫绀、气促、呛奶、拒食、声嘶、盗汗等症状。

5.一经明确诊断应亚急诊手术治疗，或急诊手术治疗。

治疗时机：新生儿及婴儿期。

成功率：国内外报告其择期手术成功率接近98%，但合并其他心脏畸形除外。

远期预后：手术治疗后可正常生活、学习和工作。