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我院专家参与《中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识》的编写
发布日期:2022-01-20   浏览次数:

      儿童中心气道狭窄性疾病多为疑难及急危重症,其诊疗涉及多个学科,若处理不当,死亡率很高,为了规范诊疗行为,提高救治水平,确保患儿的安全,《中华实用儿科临床杂志2021年刊登了来自国内儿童气道团队的专家撰写的《中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识》,其中,我院心脏中心孙善权主任及PICU唐远平主任参与了此共识的编写。

      中心气道狭窄(简称CAS)属于疑难及急危重症。以往由于医疗条件所限、认识不足,难以诊断,死亡率高,有报道,先天性气管狭窄自然死亡率高达90%。随着医学的进步,逐步探索出了多学科协作诊治儿童CAS的相关经验,使这部分孩子慢慢地有了可以得到救治的机会。

      广东省妇幼保健院心脏中心是国内最早开展儿童气管成形手术的医院之一,迄今已有12余年,已完成各类型的气管狭窄成形手术160余例,这个手术病例量,在国内外属较大组的,手术总成功率约97.6%,新生儿气管成形手术成功率约96.2%,90%的病例从外地(院)转入,其中不乏来自于北京、上海、西安、武汉、成都、重庆、长沙等医疗发达都市的周边地区,26例为外院手术后遗留气管狭窄后再次手术的。

      2013年,该中心学科带头人孙善权主任在国内率先开展新生儿气管滑片手术,其中,最小日龄仅为12天,体重仅2.2kg;早在2012年,孙善权主任还在国内率先闯过左、右支气管等分支狭窄的手术禁区,长段气管狭窄并左或/和右支气管(右中间干)狭窄同时手术成形的已达70余例;超过70%长段气管狭窄的有50余例,其中3例还伴有喉环状软骨狭窄,同期还行了喉气管成形手术;气管狭窄合并一侧肺缺如的长段气管狭窄成形手术5例。先天性心脏病合并气管狭窄(肺动脉吊带1例)和食管狭窄同期手术矫治心脏畸形、气管成形、食管吻合的3例。2021年,心脏中心团队还对1例复杂先心合并多器官畸形的3天大的早产宝宝(32周,体重1.2kg,大型室间隔缺损、大型动脉导管未闭并食管闭锁、食管气管瘘、食管软化性狭窄、十二指肠闭锁、肛门闭锁)进行了分期手术,目前,孩子已完成各类先天畸形的矫正。

      为了降低气管滑片成形手术的术后并发症,孙善权主任经过悉心研究,还改良了传统的“滑片成形”方法,采用 “气管综合成形技术”,这就避免了术后气管发生“8”字形变形和“唇”样变形软化,显著降低了气管软化、肉芽增生、瘢痕挛缩再狭窄等传统气管滑片成形手术的术后并发症,术后需要再次纤维支气管镜介入手术干预的还不足5%。

      气管狭窄、气管软化性狭窄与先天性血管环密切相关,如肺动脉吊带、双主动脉弓、无名动脉压迫综合征、回旋弓、右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉等,以及特殊类型的血管压迫,如十字交叉左右肺动脉、肺动脉走形异常、主动脉窗窄小、主动脉弓低位、中位降主动脉等。针对各种类型的血管环所造成的气管软化性狭窄开创和改进了一系列解除压迫的手术方式,广东省妇幼保健院心脏中心在国内率先开展了回旋主动脉弓解交叉手术、降主动脉移植手术等术式,各类血管环手术已达400余例。气管软化性狭窄是历来国际上临床处理的难点,孙善权主任率先采用气管成形和外固定手术的方法解决重度气管软化,也取得了优良的治疗效果。

      经过十几年的积累,广东省妇幼保健院心脏中心监护室已配备最先进的纤支镜设备,该心脏中心监护室医生还可较专业地自主完成术前的纤支镜检查诊断,术中的纤支镜检查配合和术后的纤支镜复查治疗,大大方便了各类气管狭窄病例的诊治。

案例一,患儿气管呈阶段性狭窄,辗转沈阳、北京、上海等地,均认为右主干及右中间干不能手术。



图一:气管主干及有主支气管、中间干狭窄(孙善权主任绘图)

案例二、患儿18天,生后即有创呼吸机,多次撤机失败。气管中下段及左右支气管狭窄。急诊手术治愈。


图二:气管及左右支气管狭窄(孙善权主任绘图)

案例三,患儿51天,肺炎后即有创呼吸机,外地救护车转运来院。Ⅰ型桥支气管,气管主干狭窄,右上肺支气管、左主支气管、桥支气管均有狭窄,左肺和右肺中下叶肺不张。血氧饱和度仅80%,二氧化碳分压95mmHg,重度呼吸衰竭。急诊手术治愈。


图三:桥支气管狭窄术式1(孙善权主任绘图)

案例四,患儿2月大,外院肺动脉吊带术后,撤机困难,转运来院。Ⅰ型桥支气管,气管主干正常,右上肺支气管、桥支气管均有狭窄。手术治愈。


图四:桥支气管狭窄术2(孙善权主任绘图)

案例五,患儿5月大,外院两次食管闭锁手术后,撤机困难。肺动脉吊带并气管狭窄、食管狭窄。左肺动脉移植、食管重新吻合、气管成形手术,手术后三天右上肺叶不张,考虑右上肺支气管发育不良,孩子病程已经太长,手术切除右上肺叶,术后患儿顺利康复出院。


                                术前CT                          术前食管造影术后食管造影
图五:肺动脉吊带,气管及左右支气管狭窄,食管狭窄(CT、食管造影)

案例六,患儿2个月,气管狭窄,O形软骨环,右肺缺如。因右肺缺如,左位主动脉弓向右移位,弓与后方脊柱压迫气管,造成气管呈“一”字形变形狭窄。反复肺炎,手术治愈。

图六:气管狭窄并右肺缺如CT\

案例七、患儿8个月,回旋弓(右弓左降 )伴左位动脉韧带、Kommerell憩室和迷走左锁骨下动脉(双重血管环),室间隔缺损,房间隔缺损,肺动脉高压, 先天性气管狭窄,重症肺炎。室缺房缺修补、回旋弓解交叉、Kommerell憩室切除、左锁骨下动脉移植,气管成形术。

案例八,患儿,2月龄,喉气管狭窄,术前呼吸机辅助呼吸。喉气管成形术治愈。

                   术前                                      术前纤支镜                               术后

图八、喉环状软骨狭窄(纤支镜图)及气管狭窄CT图

案例九,患儿,12个月,主动脉弓位置低、主动脉窗窄小,左主支气管受压狭窄,左肺肺气肿,反复肺炎。先后多家医院就诊,手术一次未愈。降主动脉移植(气管隆突下与升主动脉吻合),左主支气管成形术治愈。


    图九、回旋弓血管环术前、后CT对照图

十,常规滑片气管成形和气管综合成形的术后气管形态效果对照

传统滑片成形术愈合后纤支镜下气管形态(摘自《小儿气道外科学》)

气管综合成形术纤支镜照片 

十一,手术切口:胸骨上窝下1.5-2厘米至剑突(常规心脏手术前胸正中),一般小V领和圆领衣服可以遮挡比较好。