典型病例
心脏中心顺利完成一例复杂先天性心脏病合并先天性气管狭窄手术
发布日期：2014-01-13 浏览次数：
患儿为3月15天大男婴，体重3.9kg，因“气促伴咳嗽半月”入院，入院体查呼吸急促，可见三凹征，双肺呼吸音对称、听诊呼吸音稍粗糙、未闻及啰音。心前区无隆起，心率168次/分，心律齐，心音有力，胸骨左缘2-4可闻及收缩期Ⅲ/6级杂音，足背动脉搏动减弱。入院后患儿气促明显，呼吸困难，遂予气管插管呼吸机辅助通气，完善胸片提示双肺肺炎，有肺气肿表现，心脏彩超提示：主动脉缩窄室间隔缺损（膜周部）动脉导管未闭心脏CT提示：主动脉缩窄室间隔缺损气管中、下段狭窄，最窄处2mm，狭窄段约3.7cm，占气管全长86%，双肺肺炎，我科充分术前讨论完善术前准备后，今日于全麻体外循环下行主动脉缩窄矫治+室间隔缺损修补+动脉导管结扎+滑片( Slide 法)气管成形术。术中纤支镜检查顺利到达左右支气管，畸形矫治满意，患儿安返监护室。
图1 CT气管三维重建显示患儿主支气管狭窄，狭窄段占总支气管86%，Hoffer分级为三级狭窄。
图2-3CT气管重建显示术后气管通畅，无狭窄，气道重建效果满意。
图4 滑片（slide）气管成形术示意图。
图5、术中图像显示了在气管狭窄段的中点切断气管，将上、下段气管充分游离，下段前壁剖开、上段后壁剖开，直至所有狭窄段或完全性气管环均被切开，将上下两段气管对应重合。
术后7天顺利撤除呼吸机，撤机后无明显呼吸困难，血气氧合好，复查心脏CT提示气管通畅，撤机10天后顺利出院。
我国大城市的新生儿出生缺陷调查显示，先心病居所有出生缺陷首位，平均患病率在0.7%，我国每年新增先心病患儿约15 ～20万有文献显示先心病患者中合并气管狭窄的比例高达12.8% 左右。在早年，先心病伴气管狭窄往往不易察觉，临床上多因先心病纠治术后不能撤离呼吸机或反复再次气管插管才引起注意大部分先心病合并气道狭窄患儿因气道狭窄问题而无法进行心脏手术，少数进行心脏手术的患儿，也多会在术后因为气道问题出现监护室停留时间延长，撤离呼吸机失败肺不张合并严重肺部感染等不良并发症，极大影响患者的预后。一期同时矫治先心病和支气管狭窄曾经被认为具有极高的手术风险和死亡率。但近年来通过实践证明，在体外循环辅助下同时矫治先心病和气管狭窄是安全可行的在体外循环辅助下，可以很顺利地解剖气管并进行吻合。气管狭窄手术方式的选择主要取决于狭窄的分级。滑片（slide）气管成形在国外已逐渐成为气管狭窄尤其是弥漫狭窄的主要手术方式，并且能最大限度的减少再干预的几率，而且有研究指出，成形后的气管随着年龄、体重及体表面积的增长，气管也呈正相关生长。在国外较大的医学中心每年仅完成约4-5例，而都需要在多学科专家组会诊完成诊治。在国内只有极个别中心尝试行此手术治疗，我科顺利完成复杂心脏畸形的手术和滑片法气管成形矫治气管狭窄，术后患儿7天顺利撤机，与国外报道的术后撤机时间相似（国外文献报道术后撤机中位时间为8天），患儿撤机后无呼吸困难，复查胸部CT提示气管通畅，无狭窄，气管重建满意，患儿顺利出院。标志着我心脏中心对先天性心脏病尤其是危重症婴幼儿先天性心脏病的诊治水平有了长足的发展和提高并且为先心病合并气管狭窄以及单纯先天性气管狭窄的患儿带来福音。
