小亮（化名）是我院出生的一对双胞胎之小，出生时体重才1650g，跟其他生双胎的家庭所不一样的是，这对孖仔的爸爸妈妈并没有幸福满溢，相反，却是愁云笼罩的：原来，小亮还在妈妈肚子里的时候，就被查出有心脏病:大动脉转位，心脏科的医生告诉爸爸妈妈，这是一种很严重的先天性心脏病，生下来后要在新生儿期手术，手术后的心脏功能与正常宝宝一样。如不手术，很快就会夭折。这个消息对于企盼宝宝多年的父母来说，无疑是在黑暗中看到了一盏明灯。妈妈在孕33周时，来到了省妇幼产科，剖腹产下这对孖仔，小亮随即被转入心脏中心重症监护室观察。

        经心脏超声诊断：小亮为大动脉转位、卵圆孔未闭、动脉导管未闭，冠状动脉分型为1LCx，2R。在做足了术前准备后，小亮于出生后第十天在全麻中低温体外循环下接受了大动脉调转术，手术过程顺利。

        在医生护士们的细心呵护下，小亮在做完手术后的24天，终于可以回家跟爸爸妈妈哥哥团聚了，而此时他的体重也升到了2000g。出院后，爸爸妈妈在医生的指导下，继续细心地呵护着这个小生命。到小亮三个月大的时候，每天都能吃90ml的奶了，体重也长到了5000g，只比双胞胎哥哥轻了500g（哥哥出生时体重为1780g）。看着这个重获新生的小生命，爸爸妈妈的心里充满了感激。

        大动脉转位，也称完全性大血管转位，属于复杂型先天性心脏血管畸形之一，它在解剖上表现为房室连接正常，而大动脉（主动脉和肺动脉）错位连接到了两心室上，即主动脉连接到了右心室、肺动脉连接到了左心室上，是新生儿期最常见、病死率最高的紫绀型先天性心脏病，其发病率仅次于法洛四联症，约占先天性心脏病的7-9%。造成这种先心病的发生，部分原因是妊娠早期因病毒感染、辐射、药物等原因导致心脏的胚胎发育出现了问题。

        大动脉转位的患儿由于主动脉与肺动脉在解剖上互换了位置，使得体、肺循环呈并列循环状态。与正常生理状态下的串联循环不同，肺循环的氧合血不能有效地进入体循环，使得全身处于一种严重缺氧的状态，在临床上主要表现为患儿一出生即可出现全身紫绀。同时，因无氧合血难以维持生命，大动脉转位的患儿常需要伴有连接体循环和肺循环之间的分流通道，使动静脉血混合，故患儿多可见合并有室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭。

        对于这种大动脉转位的复杂型先天性心脏病患儿，在出生后如果不能及时手术的话，严重的可致全身脏器功能衰竭，甚至死亡，而且死亡率还极高，据有相关统计，大动脉转位患儿如果不能手术，在出生1周内的死亡率为28.7%，一个月内的死亡率为51.6%，6个月内的a死亡率为70%，1岁以内的死亡率可高达89.3%。因此，心脏超色超声检查确诊为大动脉转位时，应在新生儿期进行手术，目前，临床上普遍认为大动脉调转术最好能在出生后两周内完成。

        在手术的要求上，由于先心病患儿一般发育较迟缓，营养状况较差，各种脏器功能发育还不健全，在解剖上，他们也不是单纯的成人缩小版，而是有自己的独特之处，因此，对这些新生儿实施手术，在手术、麻醉、体外循环、动脉阻断时间、术后护理等方面的要求会更加严格，尤其是对于一些早产低出生体重的新生儿来说，手术风险和难度更是大大增加，近年来，对早产低出生体重的先心病患儿实施大动脉调转术的成功报道中，最低的体重分别有2200g及1850g。

        目前大部分先心病的治疗效果良好，仅个别严重的先心病治疗效果欠佳。专家建议，在孕期发现胎儿心脏病的最佳时机是孕24至28周，如胎儿超声提示宝宝心脏有问题,孕妇及其家属应到具有心脏手术条件的医院，由心脏内、外科医师提供咨询服务。先心病在孕期应尽早地被诊断，如畸形复杂,治疗效果不佳,建议终止妊娠；如治疗效果满意，在结合孕妇及家属意愿前提下，可指导其继续妊娠和出生后的治疗。将先心病的诊治阵地提前至胎儿期(即先心病的二级防治:早发现，早治疗),对于推进优生优育工作，降低新生儿死亡率，无疑具有极其重要的社会意义。