什么是主动脉弓中断？

主动脉弓中断约占出生婴儿的3/10万，是指主动脉的两个节段之间完全失去解剖学上的连续性或者仅残存纤维束相连均称为主动脉弓中断，是一组罕见的先天性心脏畸形。中断长度不一，可极短，亦可长达数厘米。临床上根据中断位于主动脉峡部、左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，还是位于左颈总动脉与无名动脉之间，将主动脉弓中断分为a、b、c三型。升主动脉变细，横径约为正常人的一半且常合并左室流出道发育异常，包括主动脉瓣二瓣化、瓣膜性或瓣下狭窄或瓣环细小等。各型几乎都合并粗大的未闭动脉导管与降主动脉直接相延续，由肺动脉经动脉导管向远侧主动脉提供血流。此外，绝大多数病例合并室间隔缺损，少数合并主－肺动脉间隔缺损，约40%病例合并复杂先天性心脏畸形。主动脉弓中断病人预后很差，约75%在生后1个月内死亡，90%在1岁内死亡。广东省妇幼保健院心脏中心孙善权

主动脉弓中断表现是什么？

多数病儿于生后早期即出现充血性心力衰竭、呼吸困难、少尿和酸中毒。