什么是Ebstein畸形？
Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，是一种复杂的先天性心脏病，三尖瓣和右心室均有畸形。其定义为三尖瓣及其瓣下结构，形态异常，隔瓣和后瓣起源处均有不同程度下移至右心室，同时存在右心室发育畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％，三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。
Ebstein畸形的表现是什么？
其表现与三尖瓣关闭不全程度，有无房间隔缺损以及右心室功能障碍等密切相关，少数病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭
Ebstein畸形的诊断方法是什么？
结合患者表现辅助心脏彩超、胸片、心电图基本确诊
Ebstein畸形手术时机是什么？
三尖瓣下移畸形的自然病程变化较大，因此应该因人而异，如果心功能尚可，症状轻微也可以观察随访暂不手术，但多数都需要手术；一旦出现心功能衰竭，则往往病情急转直下，因此，如果临床症状明显（乏力、心悸、气促、紫绀加重等），或心脏彩超等提示心功能进一步下降，应该积极手术，最好在心功能I、II级时手术，III、IV级时手术风险大大增加
Ebstein畸形预后怎么样？
如能及时手术治疗，可正常工作、生活、学习
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