患XX 男 1岁 7.5kg 主因发现心脏杂音半年余于2012年9月入院,行心脏彩超检查示:
心血管结构测量(单位:mm)
肺动脉瓣环:6.5 主肺动脉:9 左肺动脉:6 右肺动脉:6
左房:16 左室舒张末:24 左室收缩末:12 升主动脉:11
主动脉弓横部:10 主动脉峡部:9
血流动力学测量:(单位:m/s)
肺动脉瓣:4.2 左肺动脉:4.0 左肺动脉:4.0
主动脉瓣:0.9 主动脉峡部:0.9
心功能测定:LVEF:65% FS:33%
心脏节段:
心脏左位,心房正位,心室右袢,主动脉正位。
心房与静脉回流:
上、下腔静脉回流入右房,可见左上腔静脉经冠状静脉窦回流入右房。左、右肺静脉回流入左房。右房大小正常,左房较小,房间隔原发孔处中断,宽约13mm ,左向右分流。
房室连接:
可见共同房室瓣,开口幅度18mm。前共瓣漂浮于心室内,关闭时探及轻度返流,返流面积2.7cm2。
心室:
右室增大,左室较小,室间隔流入道处中断11mm,流出道处中断22mm,仅余残端。
心室与大动脉连接:
肺动脉瓣粘连,增厚,开放受限,跨瓣压差70mmHg,主动脉瓣形态及功能正常。
大动脉:
主肺动脉完全出自右室,主动脉大部分出自右室,主动脉弓完整,降主动脉正常。
冠状动脉:
左、右冠状动脉起源、走向正常。
心包:
未见积液。
结论:房室间隔缺损(C型),右室双出口,肺动脉瓣狭窄,永存左上腔静脉
完善术前准备后行手术治疗,术中可见患儿只有原发孔房间隔缺损,未见继发房间隔形成,术中行共同房室瓣成形术+双侧双向格林术。结合术中所见术后诊断更改为:单心房,单心室 肺动脉瓣狭窄 永存左上腔,术后予强心、利尿、抗感染、抗凝等治疗,现患者定期随访恢复满意