新生儿外科疾病
宝宝解陶土色大便,应警惕胆道闭锁
发布日期:2014-04-17   浏览次数:
    明明是一个2个月大的可爱的小胖子,看着一逗就呵呵笑的可爱宝宝,谁都不会想到,命运之神却跟他开了一个很大的“玩笑”:明明出生大概2周左右,皮肤开始变得黄黄的,一开始,爸爸妈妈见明明吃奶也还可以,就以为是小婴儿生理性黄疸,应该过几天就会慢慢退下去的,便没在意,可过了两周后,黄疸不但没有消退或减轻,反而变得越来越黄了,整一个“金娃娃”似的,而且妈妈还发现,明明这些天排的大便颜色越来越浅,后来呈陶土样色,便开始警惕起来,带着明明去医院检查。医生经过检查后告诉明明的爸爸妈妈:明明有可能得了胆道闭锁,需要尽快手术治疗,如果不及时治疗,则可能会逐渐而迅速地发生淤胆性肝硬化,并最终导致肝功能衰竭,甚至会威胁到明明的生命健康,这种病,治疗得越及时,效果越好。明明在省妇幼小儿外科及时接受了手术治疗,黄疸很快就消退下来了,胆汁排泄也通畅了,各项异常的肝功能指标也慢慢下降。
    胆道闭锁,是肝内外胆道阻塞性疾病,是一种进行性的肝外胆道系统病变,可同时累及肝内胆管,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征,是婴儿期最严重的肝脏疾病之一,可导致胆道淤积性肝硬化并最终发生肝功能衰竭,如不及时治疗,常在一岁左右死亡,甚至可以毫不夸张地说,胆道闭锁的诊断很大程度上相当于是对患儿下了死亡证明书。
    胆道闭锁通常有两种类型,一种是胎儿时期就已经形成的,这种相对比较少见,这种胆道闭锁的小孩在一出生的时候就已经出现了胆汁淤滞,常伴有其他畸形。另外一种是我们比较常见到的,即围生期形成的胆道闭锁,这种胆道闭锁的宝宝在出生时基本正常, 体重和大便颜色也均正常,大概在出生后2-3周才逐渐显露黄疸并逐渐加深,皮肤可变成金黄色甚至褐色,患儿排过墨绿色胎便后,大便的颜色逐渐变为浅黄色、灰白色、陶土色。晚期多伴腹胀, 肝脏质地硬,可有少量腹腔渗液。
    目前对胆道闭锁的患儿早期应用最广泛且疗效较好的治疗手段是Kasai手术(葛西手术),由于进行性肝脏纤维化、胆汁瘀积性肝硬化和门脉高压的出现, 多数患儿最终须选择肝脏移植,而葛西手术能很大程度上地减缓患儿肝功能衰竭的速度,为肝移植争取时间。但是又由于病理改变的特殊性、早期诊断的困难性、患儿就诊时间晚, 以及患儿家长对治疗胆道闭锁的认识不足等原因,使得一些患儿因不能及时手术而达不到理想的手术效果。据报道:Kasai手术的效果与患儿手术时日龄有着密切关系:60 日龄内接受Kasai手术,胆汁流恢复率达70% -80%;60- 90日龄接受手术, 胆汁流恢复率为40% - 50%;90- 120日龄后接受手术, 胆汁流恢复率为25% ;> 120 日龄后接受手术, 胆汁流恢复率仅为10% - 20%。还有对随访非肝移植的Kasai手术后10年生存率的报道显示:生后1- 60日龄接受手术患儿的10年生存率为57%,60-70日龄接受手术患儿的10年生存率为41%,70-90日龄接受手术患儿10年生存率为30%,> 90日龄接受手术患儿10年生存率为13%。可见,早期诊断、及早手术对提高手术成功率和长期生存率具有重要的意义。
    那么,如何才能为患儿赢得更多的治疗时间呢?
    生理性黄疸是一种生理现象,一般来讲不需要特别治疗,两周左右会自然消退,但如果过了生理性黄疸时期后,宝宝的黄疸仍无消退迹象,甚至有呈加重趋势时,家长一定要带孩子到大医院做详细的检查以确诊。对于家长来说,可能很难鉴别生理性黄疸和病理性黄疸,但可以通过观察宝宝的皮肤、吃奶的情况和排泄物的颜色等,如果看到宝宝出现皮肤发黄、嗜睡、吃奶量减少、高音调的哭声等现象时,切不可麻痹大意,最好请专业的医生来判断,以排除病理性黄疸的可能。若宝宝大便呈陶土样(灰白色)时,必须到医院做肝胆系统检查,以排除胆道闭锁的可能。一旦确诊为胆道闭锁的话,一定要听从医生的建议,尽快手术,为患儿争取更好的治疗效果。
 
广东省妇幼保健院 新生儿外科 朱小春主任医师